热门:【看门诊】知道贫血是病，不知道红细胞太多也是病

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原创陈勤勉复旦大学附属华山医院

这个世界真的很平衡，少的必然多。 比如，大家都很了解贫血吧？ “贫”是“少”，贫血是少血，红细胞少或血红蛋白少，对吧？ 因此，对应的话红细胞可能会很多。 红细胞多也可以，但红细胞太多就有问题了。 这时，我们称之为“红细胞增加”。

什么是红细胞会增加？

在海面地区，我国健康人血红蛋白和红细胞的计数应该在此表示的参考值范围内。 多次检查显示，成年男性血红蛋白( hb)>165g/l，成年女性hb>160g/l，或成年男性红细胞比容积( hct，以前也称为血细胞压积) > 49%，成年女性hct>48%。

海面地区我国健康人血红蛋白和红细胞计数的参考值

红细胞增加会出现什么问题？

你觉得血液中红细胞过多会使血液变浓吗？ 所以红细胞增加的人的脸颊、嘴唇、鼻尖、耳廓、脖子、手指、手掌、脚趾等部位变红而发紫色。 那个看起来像多血质的脸。

有些人的血压会因血液容量的增加而上升。 特别是由于血液的粘性提高，血液的流动变慢，组织的供氧变慢，出现头晕、头晕、疲劳、健忘、耳鸣、头晕、视力障碍、肢端麻木等症状。

血小板增加会产生血栓，引起梗塞，出现脑梗塞、心梗、肢体静脉血栓等并发症。

有些人红细胞在增加，肝脏和脾脏肿了。

是的，为什么红细胞会长那么多？

红细胞增加的理由还不少。 例如，血液在严重腹泻引起的脱水和大面积烧伤等状态下浓缩，进行血液检查后，红细胞计数和血红蛋白超过了正常范围。 在这种情况下，我们有特别的名称。 被称为“相对论性红细胞增多症”。

例如，住在高原的居民、先天性心脏病、慢性肺病(不能长时间吸烟吧)有缺氧，缺氧会增加被称为“促红细胞生成素”的物质，顾名思义，这种促红细胞生成越来越多的红细胞，红细胞 这种情况下，我们也有“继发性红细胞增多症”的专业名称。

但是，真的有“真性红细胞增多症”(感觉前面说的两个是假的)的疾病，简称为“真红”。 真红是以造血干细胞克隆性引起的红细胞异常增殖为主要症状的骨髓增殖性肿瘤。 肿瘤？ 红细胞多了一点，怎么拉肿瘤呢？

确实，以前这样的骨髓增殖性肿瘤被称为“骨髓增殖性疾病”而不是肿瘤。 但是，之后发现，在这样的患者中，以相当的比例存在jak2 v617f基因的变异和其他功能类似的变异。 这种基因变异与细胞增殖密切相关，也就是说患者的血细胞为什么生长那么多，不是因为血液浓缩，也不是因为缺氧，而是基因变异。 因此，到了2008年，世界卫生组织将“骨髓增殖性疾病”命名为“骨髓增殖性肿瘤”。

骨髓增生性肿瘤是一组疾病，不仅包括真性红细胞增多症，还包括慢性骨髓白血病、原发性血小板症、原发性骨髓纤维化等疾病。

如何知道自己的红细胞增加是真的还是假的？

真性红细胞增多症是固有名词，并不意味着其他原因引起的红细胞增加是假的。 但是，如果多次检查成年男性的hb>165g/l、hct>49%、成年女性的hb>160g/l、或hct>48%，则需要进一步检查，确定红细胞增加的原因，特别是是否为真性红细胞增多症

首先看看真红患者有没有那些特殊的症状。

真性红细胞增多症多见于中老年人，隐藏发病，有时通过血液检查才发现，有时通过血栓形成和出血症状就诊发现。

真性红细胞增多症患者血液粘性增高，血流变慢，组织缺氧头晕，有耳鸣手麻症状，皮肤粘膜红紫色，眼结膜充血。

真性红细胞增多症的患者可能会发生心梗、脑梗塞、血管栓塞。 少数患者可以表现出血。

一半的患者肝脏肿了，很多患者脾脏肿了。

随着嗜碱性粒细胞的增加，有皮肤瘙痒消化性溃疡。

如果有这样的症状，就必须考虑去医院查血常规。 不要轻易认为“老了就这样”。 做血液常规检查很方便。

血红蛋白和红细胞的比容积明显高，超过上述值后，马上到血液科就诊，医生进行一点后续的检查。 重要的检查项目有骨髓形态学检查、jak2 v617f基因及jak2外显子12的检查、血清促红细胞生成素检查、染色体检查。

如果真的变成真红怎么办？

真红说。 像糖尿病、高血压一样现在无法治愈的慢性病。 所以，我们的治疗目标不是治愈疾病，而是不形成血栓，控制相关症状，延缓疾病进展，使hct

治疗方法如下。

每天可以使用100mg的低剂量阿司匹林来预防血栓的发生。

年龄未满50岁无栓塞史的患者可以从静脉流血来减轻血液的粘性。 也可以使用红细胞单采术迅速去除红细胞。 开hct

药物治疗:羟基脲、干扰素α是任何年龄的真红患者细胞下降治疗的一线药物。 羟基脲是口服药物，采用方便，但年龄不满40岁的患者应慎重选择。 干扰素α需要用于注射，除了可以降低细胞外，还可以显着改善血小板计数、皮肤瘙痒、脾脏肿大。 另外，如果羟基脲的采用无效，可以与干扰素α交换。

如果羟基脲和干扰素α治疗失败，也可以选择白消安。 但是，白消安有将真红变成白血病的风险。

靶向药jak抑制剂芦可代尼可用于治疗羟基脲、白消安、α-ifn无法控制的症状性脾肿大或难治性瘙痒。

加要点

总之，如果突然发现自己的血红蛋白和红细胞的比容积变高了，马上检查，看看是否有相对论性红细胞增多症的原因和继发性红细胞增多症的原因。 有吸烟习惯的人，不管最后是否被诊断为真红，最好早点戒烟。

另外，一些非常重要的注意事项是，不要轻信百度上发现的各种说法，不要自己入座，不可思议地把自己打成半死。 你最好早点去正规医院的血液科就诊，而不是瞎猜。 检查的项目不要和医生谈判省略。 因为这些检查结果不仅能帮助医生正确诊断，还能帮助医生正确诊断，选择最适合你的方案。

专家介绍

陈勤勉，复旦大学附属华山医院血液科副教授擅长诊治贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、血小板减少、红细胞增多症、血小板增多症。

专家门诊时间:星期二上午(华山总院)，星期三下午(华山北院)

文|血液科陈勤勉

原标题:“【看门诊】知道贫血是病。 红细胞太多也不知道是病”

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